hoạt hoá axit amin

16 Th9 PEPTIDE - VAI TRÒ TRONG CÔNG CUỘC NGĂN NGỪA LÃO HOÁ Peptide là những hợp chất chứa từ 2 đến 50 gốc α - aminoaxit liên [] 15 Th9 AXIT AMIN VÀ TÁC DỤNG ĐỐI VỚI LÀN DA Amino Acid (còn gọi là Axit Amin) là những khối cấu trúc phân tử tạo [] 14 Th9 TỪ ĐIỂN HOẠT CHẤT CHỐNG GỐC TỰ DO NỘI SINH - GIẢI PHÁP CỦA TIMEXPERT RADIANCE C Các axit amin này có thể được sử dụng bởi cơ xương để cung cấp năng lượng trong quá trình tập luyện. Nó là một đồng phân của leucine. Nó rất quan trọng trong việc tổng hợp hemoglobin và điều chỉnh lượng đường trong máu và mức năng lượng. Ăn thực phẩm có protein hoàn chỉnh sẽ cung cấp đủ các axit amin này. Ngày soạn: 17/11/12 Tiết 28 Ngày giảng: 19/11/12 Bài 27 TIÊU HOÁ Ở DẠ DÀY I. MỤC TIÊU: 1. Kiến thức: Trình bày được quá trình tiêu hoá ở dạ dày gồm: Các hoạt động, cơ quan thực hiện hoạt động, tác dụng của các hoạt động 2. Kỹ năng: Tư duy, dự đoán, quan sát tranh Các axit amin thiết yếu gồm chức năng ngăn ngừa sự phân hủy của cơ bắp và bảo đảm trọng lượng cơ. Bổ sung axit amin cũng rất được chứng tỏ là có công dụng vào việc gia hạn khối lượng nạc làm việc bạn cao tuổi với di chuyển viên. 4.4. Thúc đẩy giảm cân. Top 7: Liên kết giữa axit amin trong chuỗi pôlipeptit - toidap.com; Top 8: Liên kết giữa các axit amin trong chuỗi pôlipeptit là; Top 9: Liên kết hoá học chủ yếu giữa các axit amin trong chuỗi pôlipeptit là; Top 10: Câu 37: Liên kết giữa các axit amin là loại liên kết gì?. gambar lingkungan rumah bersih dan sehat kartun. Axit amin rất quan trọng trong sinh học, hóa sinh và y học. Chúng được coi là khối cấu tạo của polypeptit và protein . Tìm hiểu về thành phần hóa học, chức năng, chữ viết tắt và tính chất của chúng. Axit amin Axit amin là một hợp chất hữu cơ được đặc trưng bởi có một nhóm cacboxyl, nhóm amin và chuỗi bên được gắn với một nguyên tử cacbon trung tâm. Axit amin được sử dụng làm tiền chất cho các phân tử khác trong cơ thể. Liên kết các axit amin với nhau tạo thành polypeptit, có thể trở thành protein. Axit amin được tạo ra từ mã di truyền trong ribosom của tế bào nhân thực. Mã di truyền là mã cho các protein được tạo ra bên trong tế bào. DNA được dịch mã thành RNA. Ba bazơ sự kết hợp của adenin, uracil, guanin và cytosine mã cho một axit amin. Có nhiều hơn một mã cho hầu hết các axit amin. Một số axit amin có thể không được tạo ra bởi một sinh vật. Các axit amin "thiết yếu" này phải có trong chế độ ăn uống của sinh vật. Ngoài ra, các quá trình trao đổi chất khác chuyển đổi phân tử thành axit amin. Định nghĩa axit amin Amino axit là một loại axit hữu cơ có chứa nhóm chức cacboxyl -COOH và một nhóm chức amin -NH 2 cũng như một chuỗi bên ký hiệu là R cụ thể cho từng axit amin. Các nguyên tố được tìm thấy trong tất cả các axit amin là cacbon, hydro, oxy và nitơ, nhưng các chuỗi bên của chúng cũng có thể chứa các nguyên tố khác. Ký hiệu viết tắt cho các axit amin có thể là một chữ viết tắt gồm ba chữ cái hoặc một chữ cái duy nhất. Ví dụ, valine có thể được biểu thị bằng V hoặc val; histidine là H hoặc của anh ấy. Các axit amin có thể tự hoạt động, nhưng thường hoạt động như các đơn phân để tạo thành các phân tử lớn hơn. Liên kết một số axit amin với nhau tạo thành peptit, và một chuỗi gồm nhiều axit amin được gọi là polypeptit. Polypeptit có thể bị biến đổi và kết hợp để trở thành protein . Tạo ra protein Quá trình sản xuất protein dựa trên khuôn mẫu RNA được gọi là quá trình dịch mã . Nó xảy ra trong ribosome của tế bào. Có 22 axit amin tham gia vào quá trình sản xuất protein. Các axit amin này được coi là chất tạo protein. Ngoài các axit amin tạo protein, có một số axit amin không được tìm thấy trong bất kỳ loại protein nào. Một ví dụ là chất dẫn truyền thần kinh axit gamma-aminobutyric. Thông thường, các axit amin không chứa protein có chức năng trong quá trình chuyển hóa axit amin. Quá trình dịch mã di truyền liên quan đến 20 axit amin, được gọi là axit amin chuẩn hoặc axit amin chuẩn. Đối với mỗi axit amin, một chuỗi ba đoạn mRNA đóng vai trò như một codon trong quá trình dịch mã mã di truyền . Hai axit amin khác được tìm thấy trong protein là pyrrolysine và selenocysteine. Chúng được mã hóa đặc biệt, thường bởi một codon mRNA có chức năng khác như một codon dừng. Lỗi chính tả phổ biến axit amin Ví dụ về axit amin lysine, glycine, tryptophan Chức năng của axit amin Bởi vì các axit amin được sử dụng để xây dựng protein, hầu hết cơ thể con người bao gồm chúng. Sự phong phú của chúng chỉ đứng sau nước. Axit amin được sử dụng để xây dựng nhiều loại phân tử và được sử dụng trong việc dẫn truyền thần kinh và vận chuyển lipid. Amino Acid Chirality Các axit amin có khả năng bất đối xứng , trong đó các nhóm chức có thể nằm ở hai phía của liên kết CC. Trong thế giới tự nhiên, hầu hết các axit amin là đồng phân L- . Có một số trường hợp đồng phân D. Một ví dụ là polypeptit gramicidin, bao gồm hỗn hợp các đồng phân D- và L. Viết tắt một và ba chữ cái Các axit amin thường được ghi nhớ và gặp nhiều nhất trong hóa sinh là Glycine, Gly, G Valine, Val, V Leucine, Leu, L Isoeucine, Leu, L Proline, Pro, P Threonine, Thr, T Cysteine, Cys, C Methionin, Met, M Phenylalanin, Phe, F Tyrosine, Tyr, Y Tryptophan, Trp, W Arginine, Arg, R Aspartate, Asp, D Glutamate, Glu, E Aparagine, Asn, N Glutamine, Gln, Q Aparagine, Asn, N Thuộc tính của axit amin Đặc điểm của các axit amin phụ thuộc vào thành phần của chuỗi bên R của chúng. Sử dụng các từ viết tắt một chữ cái Phân cực hoặc ưa nước N, Q, S, T, K, R, H, D, E Không phân cực hoặc kỵ nước A, V, L, I, P, Y, F, M, C Chứa lưu huỳnh C, M Liên kết hydro C, W, N, Q, S, T, Y, K, R, H, D, E Có thể ion hóa D, E, H, C, Y, K, R Theo chu kỳ P Aromatic F, W, Y H cũng được, nhưng không hiển thị nhiều hấp thụ tia cực tím Aliphatic G, A, V, L, I, P Hình thành một liên kết Disulfide C Có tính axit Được sạc tích cực ở pH trung tính D, E Cơ bản Sạc âm ở pH trung tính K, R Câu hỏi Vai trò của quá trình hoạt hóa axit amin trong dịch mã là A. sử dụng ATP để kích hoạt axit amin và gắn axit amin vào đầu 3’ của tARN. B. sử dụng ATP để hoạt hóa tARN gắn vào mARN. C. gắn axit amin vào tARN nhờ enzim photphodiesteaza. D. sử dụng ATP để hoạt hóa axit amin và gắn axit amin vào đầu 5’ của tARN. Lời giải tham khảo Đáp án đúng A Mã câu hỏi 146641 Loại bài Bài tập Chủ đề Môn học Sinh học Câu hỏi này thuộc đề thi trắc nghiệm dưới đây, bấm vào Bắt đầu thi để làm toàn bài CÂU HỎI KHÁC Trong quá trình dịch mã, trên một phân tử mARN thường có một số ribôxôm cùng hoạt động. Thông tin di truyền trong ADN được biểu hiện thành tính trạng trong đời sống cá thể nhờ Trong quá trình phiên mã, chuỗi polinuclêôtit được tổng hợp theo chiều nào? Gen ban đầu có cặp nuclêôtit chứa G hiếm G* là X-G*, sau đột biến cặp này sẽ biến đổi thành cặp Điều hòa hoạt động của gen chính là Một base nito của gen trở thành dạng hiếm thì qua quá trình nhân đôi của ADN sẽ làm phát sinh dạng đột biến Trong các bộ ba sau đây, bộ ba nào là bộ ba kết thúc quá trình dịch mã? Xét các phát biểu sau về di truyền có bao nhiêu phát biểu đúng? Trong cơ chế điều hòa biểu hiện gen ở E. Cho dữ kiện về các diễn biến trong quá trình dịch mã Sự hình thành liên kết peptit giữa axit amin mở đầu với axit Sinh vật nhân sơ, điều hòa hoạt động của gen diễn ra chủ yếu ở giai đoạn Mỗi gen mã hóa protein điển hình có 3 vùng trình tự nucleotit. Vai trò của enzyme ADN polimerase trong quá trình nhân đôi ADN là Mối quan hệ giữa gen và tính trạng được biểu hiện qua sơ đồ nào sau đây ? Base nito nào liên kết bổ sung với Uraxin ? Loại axit nucleic nào đóng vai trò như người phiên dịch” của quá trình dịch mã ? Loại đột biến gen nào làm thay đổi số lượng liên kết hydro nhiều nhất của gen? Enzim ligaza dùng trong công nghệ gen với mục đích gì? Khi nói về cơ chế di truyền ở cấp độ phân tử, phát biểu nào dưới đây đúng? Nội dung nào sau đây phù hợp với tính đặc hiệu của mã di truyền Phát biểu không đúng về đột biến G dạng hiếm và 5BU Trình tự nucleotit trên mạch mARN của trình tự nu sau là gì? Ở sinh vật nhân thực, côđon 5’AUG 3’ mã hóa loại axit amin nào sau đây? Khi nói về axit nuclêic ở sinh vật nhân thực, phát biểu nào dưới đây đúng? Trong các đặc điểm sau, có bao nhiêu đặc điểm đúng với ADN ở sinh vật nhân thực? Có cấu trúc xoắn kép, gồm 2 chu Vi khuẩn cỏ phân tử ADN vùng nhân được đánh dấu 15N trên cả 2 mạch đơn trong môi trường chỉ có l4N. Nhận định nào dưới đây là đúng về phân tử ARN ? Trường hợp gen cấu trúc bị đột biến thêm 1 cặp G-X thì số liên kết hiđrô sẽ như thế nào? Đặc điểm nào không chính xác đối với quá trình nhân đôi ADN ở tế bào nhân thực ? Vai trò của quá trình hoạt hóa axit amin trong dịch mã là gì? Loại ARN nào dưới đây có thời gian tồn tại lâu nhất? Trong các phát biểu sau, có bao nhiêu phát biểu sai về điều hòa hoạt động của gen? Điều hòa hoạt động gen là điề Loại axit nucleic nào dưới đây, trong cấu trúc phân tử được đặc trưng bởi nucleotit loại timin Khi nói về các enzim tham gia quá trình nhân đôi ADN, có những nhận định nào sau đây là đúng Trong cơ chế điều hoà hoạt động gen ở sinh vật nhân sơ, gen điều hoà có vai trò gì? Quá trình nhân đôi ADN luôn cần có đoạn ARN mồi vì Ở sinh vật nhân thực, một trong nhũng codon mang tín hiệu kết thúc quá trình dịch mã là Đột biến gen thường gây hại cho cơ thể mang đột biến vì sao? Khi nói về quá trình nhân đôi ADN, kết luận nào dưới đây không đúng? Trong các phát triển sau, có bao nhiêu phát biểu đúng khi nói về quá trình phiên mã và dịch mã? . Mô hình bóng và thanh của axit amin glutamat. Hình ảnh Callista / Nguồn hình ảnh / Hình ảnh Getty Axit amin là các phân tử hữu cơ khi liên kết với nhau với các axit amin khác sẽ tạo thành protein . Các axit amin rất cần thiết cho sự sống bởi vì các protein mà chúng tạo thành có liên quan đến hầu hết các chức năng của tế bào . Một số protein có chức năng như enzym, một số là kháng thể , trong khi những protein khác cung cấp hỗ trợ cấu trúc. Mặc dù có hàng trăm axit amin được tìm thấy trong tự nhiên, nhưng protein được cấu tạo từ một bộ 20 axit amin. Bài học rút ra chính Hầu hết tất cả các chức năng của tế bào đều liên quan đến protein. Các protein này được cấu tạo từ các phân tử hữu cơ được gọi là axit amin. Mặc dù có nhiều axit amin khác nhau trong tự nhiên, nhưng protein của chúng ta được hình thành từ 20 axit amin. Từ góc độ cấu trúc, axit amin thường bao gồm một nguyên tử cacbon, một nguyên tử hydro, một nhóm cacboxyl cùng với một nhóm amin và một nhóm biến đổi. Dựa vào nhóm biến đổi, axit amin có thể được phân thành bốn loại không phân cực, phân cực, tích điện âm và tích điện dương. Trong số 20 axit amin, 11 axit amin có thể được cơ thể tạo ra một cách tự nhiên và được gọi là axit amin không cần thiết. Các axit amin mà cơ thể không thể tạo ra một cách tự nhiên được gọi là các axit amin thiết yếu. Kết cấu Cấu trúc axit amin cơ bản cacbon alpha, nguyên tử hydro, nhóm cacboxyl, nhóm amin, nhóm "R" chuỗi bên. Yassine Mrabet / Wikimedia Commons Nói chung, các axit amin có các đặc điểm cấu tạo sau Một carbon carbon alpha Một nguyên tử hydro H Một nhóm cacboxyl -COOH Một nhóm amin -NH 2 Nhóm "biến" hoặc nhóm "R" Tất cả các axit amin đều có liên kết cacbon alpha với nguyên tử hydro, nhóm cacboxyl và nhóm amin. Nhóm "R" khác nhau giữa các axit amin và xác định sự khác biệt giữa các đơn phân protein này. Trình tự axit amin của protein được xác định bởi thông tin có trong mã di truyền tế bào . Mã di truyền là trình tự của các gốc nucleotit trong axit nucleic DNA và RNA mã cho các axit amin. Các mã gen này không chỉ xác định thứ tự của các axit amin trong protein mà còn xác định cấu trúc và chức năng của protein. Nhóm axit amin Axit amin có thể được phân loại thành bốn nhóm chung dựa trên tính chất của nhóm "R" trong mỗi axit amin. Axit amin có thể phân cực, không phân cực, tích điện dương hoặc tích điện âm. Các axit amin phân cực có nhóm "R" ưa nước , có nghĩa là chúng tìm cách tiếp xúc với các dung dịch nước. Axit amin không phân cực thì ngược lại kỵ nước ở chỗ chúng tránh tiếp xúc với chất lỏng. Những tương tác này đóng một vai trò quan trọng trong việc gấp protein và cung cấp cho protein cấu trúc 3-D của chúng . Dưới đây là danh sách 20 axit amin được nhóm theo đặc tính nhóm "R" của chúng. Các axit amin không phân cực kỵ nước , trong khi các nhóm còn lại ưa nước. Axit amin không phân cực Ala Alanine Gly Glycine Ile Isoleucine Leu Leucine Met Methionin Trp Tryptophan Phe Phenylalanin Pro Proline Val Valine Axit amin phân cực Cys Cysteine ​​Ser Serine Thr Threonine Tyr Tyrosine Asn Asparagine Gln Glutamine Axit amin cơ bản phân cực được sạc tích cực Của anh ấy Histidine Lys Lysine Arg Arginine Axit amin có tính axit phân cực được sạc âm Asp Aspartate Glu Glutamate Trong khi axit amin cần thiết cho sự sống, không phải tất cả chúng đều có thể được sản xuất tự nhiên trong cơ thể. Trong số 20 axit amin , 11 loại có thể được sản xuất tự nhiên. Các axit amin không cần thiết này là alanin, arginine, asparagin, aspartate, cysteine, glutamate, glutamine, glycine, proline, serine và tyrosine. Ngoại trừ tyrosine, các axit amin không cần thiết được tổng hợp từ các sản phẩm hoặc chất trung gian của các con đường trao đổi chất quan trọng. Ví dụ, alanin và aspartat có nguồn gốc từ các chất sinh ra trong quá trình hô hấp tế bào . Alanin được tổng hợp từ pyruvate, một sản phẩm của quá trình đường phân . Aspartate được tổng hợp từ oxaloacetate, một chất trung gian của chu trình axit citric. Sáu trong số các axit amin không cần thiết arginine, cysteine, glutamine, glycine, proline và tyrosine được coi là cần thiết có điều kiện vì có thể cần bổ sung chế độ ăn uống trong thời gian bị bệnh hoặc ở trẻ em. Các axit amin không thể được sản xuất tự nhiên được gọi là axit amin thiết yếu . Chúng là histidine, isoleucine, leucine, lysine, methionine, phenylalanine, threonine, tryptophan và valine. Các axit amin thiết yếu phải được thu nhận thông qua chế độ ăn uống. Các nguồn thực phẩm phổ biến cho các axit amin này bao gồm trứng, protein đậu nành và cá trắng. Không giống như con người, thực vật có khả năng tổng hợp tất cả 20 loại axit amin. Axit amin và tổng hợp protein Ảnh hiển vi điện tử truyền của DNA màu hồng. Trong quá trình phiên mã, các sợi mRNA màu xanh lục được tổng hợp và dịch mã bởi các ribosome màu xanh lam. Hình ảnh DR ELENA KISELEVA / Getty Protein được tạo ra thông qua quá trình phiên mã và dịch mã DNA . Trong quá trình tổng hợp protein, DNA lần đầu tiên được phiên mã hoặc sao chép thành RNA. Sau đó, phiên mã RNA thu được hoặc RNA thông tin mRNA được dịch mã để tạo ra các axit amin từ mã di truyền đã được phiên mã. Các bào quan được gọi là ribosome và một phân tử RNA khác được gọi là RNA vận chuyển giúp dịch mRNA. Các axit amin tạo thành được liên kết với nhau thông qua quá trình tổng hợp khử nước, một quá trình trong đó liên kết peptit được hình thành giữa các axit amin. Một chuỗi polypeptitđược hình thành khi một số axit amin liên kết với nhau bằng liên kết peptit. Sau một số sửa đổi, chuỗi polypeptit trở thành một protein hoạt động đầy đủ. Một hoặc nhiều chuỗi polypeptit được xoắn theo cấu trúc 3-D tạo thành protein . Polyme sinh học Trong khi các axit amin và protein đóng một vai trò thiết yếu đối với sự tồn tại của các sinh vật sống, thì có những polyme sinh học khác cũng cần thiết cho hoạt động sinh học bình thường. Cùng với protein, carbohydrate , lipid và axit nucleic tạo thành bốn loại hợp chất hữu cơ chính trong tế bào sống. Nguồn Reece, Jane B. và Neil A. Campbell. Sinh học Campbell . Benjamin Cummings, 2011. Đây là dạng câu hỏi liên quan đến giai đoạn hoạt hóa các axit amin, một câu hỏi trắc nghiệm lý thuyết dễ dàng ăn điểm nếu các em nắm vững kiến thức liên quan. Dưới đây là lời giải đáp cho câu hỏi kèm tổng hợp lý thuyết tham khảo, giúp các em hiểu sâu bản chất câu hỏi từ đó dễ dàng đưa ra đáp án với các câu hỏi tương tự. Kết quả của giai đoạn hoạt hóa các axitamin là A. Tạo phức hợp aa-ATP. B. Tạo phức hợp aa-tARN. C. Tạo phức hợp aa-tARN-Ribôxôm. D. Tạo phức hợp aa-tARN-mARN. Đáp án đúng D Lý thuyết tham khảo Bản chất của quá trình hoạt hóa axit amin là cung cấp năng lượng cho quá trình giải mã. Quá trình hoạt hóa axit amin nằm trong quá trình dịch mã, quá trình dịch mã được diễn ra như sau Giai đoạn 1 Hoạt hóa axit amin Các axit amin tự do có trong bào chất được hoạt hóa nhờ gắn với hợp chất giàu năng lượng adenozintriphotphatATP dưới tác dụng của một số loại enzim. Sau đó, nhờ một loại enzim đặc hiệu khác, axit amin đã được hoạt hóa lại liên kết với tARN tương ứng để tạo nên phức hợp axit amin - tARN aa-tARN. Giai đoạn 2 Tổng hợp chuỗi polipeptit * Mở đầu – Tiểu đơn vị bé của ribôxôm tiếp xúc với mARN ở vị trí nhận biết đặc hiệu. – tARN mang axit amin mở đầu metionin ở sinh vật nhân thực hoặc foocmin metionin ở sinh vật nhân sơ tiến vào côđon mở đầu mã mở đầu AUG. tARN có bộ ba đối mã anticôđôn khớp được với mã mở đầu cođon mở đầu AUG theo nguyên tắc bổ sung. – Tiểu đơn vị lớn của ribôxôm kết hợp vào tạo thành ribôxôm hoàn chỉnh. * Kéo dài – Ribôxôm dịch chuyển đến bộ ba số 1 côđôn thứ 2. – Phức hệ axit amin -tARN mang axit amin số 1 tiến vào, có bộ đối mã khớp được với bộ mã này theo nguyên tắc bổ sung. – Axit amin mở đầu liên kết với axit amin số 1 bằng liên kết peptit. – Ribôxôm dịch chuyển từng bước bộ ba tiếp theo cho đến cuối mARN. * Kết thúc – Khi ribôxôm tiếp xúc với mã kết thúc một trong 3 bộ kết thúc UAA, UAG, UGA thì quá trình dịch mã hoàn tất. – Hai tiểu phần của riboxom tách nhau ra. – Chuỗi polipeptit được giải phóng, axit amin mở đầu được cắt ngay khỏi chuỗi polipeptit vừa được tổng hợp nhờ enzim đặc hiệu. File tải đáp án chính xác câu hỏi kèm lý thuyết tham khảo chi tiết Hy vọng tài liệu sẽ hữu ích cho các em học sinh và quý thầy cô tham khảo và đối chiếu đáp án chính xác. ►Ngoài ra các em học sinh và thầy cô có thể tham khảo thêm nhiều tài liệu hữu ích hỗ trợ ôn luyện thi môn Sinh như đề kiểm tra, hướng dẫn giải sách giáo khoa, vở bài tập được cập nhật liên tục tại chuyên trang của chúng tôi. Nguồn chủ đề Các biểu hiện lâm sàng bao gồm mùi dịch cơ thể giống như mùi đường cháy đặc biệt là mạnh ở ráy tai và bệnh trầm trọng trong những ngày đầu đời, bắt đầu với nôn và li bì, và tiến triển đến co giật, hôn mê và tử vong nếu không được điều trị. Bệnh nhân với dạng nhẹ hơn của bệnh có thể biểu hiện triệu chứng chỉ trong thời gian căng thẳng ví dụ như nhiễm trùng, phẫu thuật.Cấp tính, có thể cần phải điều trị bệnh si-rô niệu bằng cách thẩm phân phúc mạc hoặc thẩm tách máu, cùng với việc bù dịch đường tĩnh mạch và dinh dưỡng bao gồm hạn chế protein và cho dextrose liều cao. Bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ về phù não và viêm tụy cấp. Quản lý lâu dài là chế độ ăn hạn chế axit amin chuỗi nhánh; tuy nhiên, lượng nhỏ là cần thiết cho chức năng chuyển hoá bình thường. Thiamin là một đồng yếu tố cofactor của decarboxylation, và một số bệnh nhân đáp ứng thuận lợi với thiamin liều cao lên đến 200 mg uống một lần/ngày. Một kế hoạch khẩn cấp làm thế nào để quản lý bệnh cấp tính, có thể gây ra một cuộc khủng hoảng chuyển hoá, nên được thực hiện. Ghép gan là điều trị. Bước 3 của quá trình chuyển hoá leucine là chuyển đổi isovaleryl CoA thành 3-methylcrotonyl CoA, một bước khử hydro. Thiếu hụt dehydrogenase này gây ra chứng axit isovaleric máu, còn được gọi là hội chứng "mồ hôi chân", vì axit isovaleric tích lũy phát ra mùi giống mùi mồ trị cấp tính axit isovaleric máu là bù dịch đường tĩnh mạch và dinh dưỡng bao gồm dextrose liều cao và các biện pháp làm tăng bài tiết axit isovaleric qua thận bằng cách liên hợp với glycine. Nếu những biện pháp này không đủ, thì có thể cần phải trao đổi máu và thẩm phân phúc mạc. Điều trị lâu dài là với chế độ ăn hạn chế leucine và tiếp tục bổ sung glycine và carnitine. Tiên lượng tốt với điều trị. Thiếu propionyl CoA carboxylase, enzyme chịu trách nhiệm chuyển hóa axit propionic thành methylmalonate, gây ra sự tích lũy axit trị cấp axit propionic máu với bù dịch tĩnh mạch bao gồm dextrose liều cao, dinh dưỡng và hạn chế protein; carnitine có thể hữu ích. Nếu những biện pháp này không đủ, có thể cần phải thẩm phân phúc mạc hoặc thẩm tách máu. Điều trị axit propionic máu dài hạn gồm chế độ ăn hạn chế các axit amin tiền thân và axit béo chuỗi lẻ và có thể tiếp tục bổ sung carnitine. Một vài bệnh nhân đáp ứng với biotin liều cao vì nó là cofactor cho propionyl CoA và các carboxylase khác. Các đợt kháng sinh ngắt quãng nên được xem xét để giảm lượng axit proprionic tạo ra từ vi khuẩn đường ruột. Một kế hoạch khẩn cấp làm thế nào để quản lý bệnh cấp tính, có thể gây ra một cuộc khủng hoảng chuyển hoá, nên được thực hiện. Sau đây là một nguồn thông tin bằng tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này. Bản quyền © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA và các chi nhánh của công ty. Bảo lưu mọi quyền.

hoạt hoá axit amin